Недостаточность поджелудочной железы — это болезнь эндокринного характера, обусловленная сбоем в выработке гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Поджелудочная железа (ПЖ) является главным органом, стимулирующим пищеварение, и без ее правильного функционирования страдает весь организм
Поджелудочная выполняет 2 основные функции:
Другие кишечные расстройства, такие как ишемия мекония, гастроэзофагеальный рефлюкс, обструкция дистального кишечника или фиброзирующая болезнь толстой кишки, также могут обусловливать недоедание. Если цели питания не достигаются или не поддерживаются с изменениями диеты, могут быть добавлены искусственные добавки, хотя рекомендации по их использованию не были подтверждены прочными научными доказательствами. Наиболее часто используемые соединения обычно являются полимерными или гиперкалорическими.
Показания к энтеральной или парентеральной питательной поддержке аналогичны показаниям, применяемым при других патологиях. Диетический и питательный контроль следует включать в многодисциплинарную программу, позволяющую улучшить функциональную способность и качество жизни и уменьшить, по крайней мере с теоретической точки зрения, заболеваемость, связанную с недоеданием у этих пациентов. Кистозный фиброз - это генетическое заболевание, вызванное изменением одного гена, расположенного в длинном плече хромосомы 7.
Первая заключается в выработке железой веществ, участвующих в процессе переваривания пищи (поджелудочного сока и более 20 видов ферментов). Эта часть поджелудочной железы состоит из ацинусов (клеток железы), синтезирующих энзимы (трипсин, липазу, химотрипсин, амилазу и др.), которые расщепляют белки, жиры и углеводы, поступающие в организм с едой в двенадцатиперстной кишке.
Это потенциально смертельная болезнь менделевского рецессивного наследования, более частая у кавказского населения. По оценкам, распространенность в этой популяции составляет 1 на 500 особей с частотой несущей по 1 в каждой. В Испании оценивается частота, которая колеблется между одной в 810 и каждой из каждых 743 новорожденных 1. Следовательно, это необходимо что пациентов лечат в справочных центрах и многодисциплинарных единицах 4.
Однако за последние десятилетия выживаемость людей с кистозным фиброзом заметно возросла, 5, 6 - от собственной болезни «детей и смертных» до становления «хронической мультисистемной» болезнью людей, которые, в большинстве случаев достигают совершеннолетия. Эти люди хотят не только продлить жизнь, но и жить с достаточным качеством.
Липаза обеспечивает расщепление жиров в жирные кислоты в желчной среде кишечника.
Эндокринная часть железы — это островки Лангерганса, которые расположены между ацинусами и состоят из инсулиноцитов, производящих инсулин, глюкагон, сомостатин и различные полипептиды, участвующие в обмене глюкозы и регулирующие уровень сахара в крови. Островки состоят из А, В и D-клеток. Глюкагон вырабатывается в клетках типа А (25% всех клеток); выработкой инсулина заняты В-клетки (60% всех клеток), а клетки вида D (15%) синтезируют другие полипептиды.
Недоедание у взрослых ведет себя как фактор риска, определяющий заболеваемость и смертность, хотя трудно отделить его от тяжести участия легких. 14 Однако в недавней работе 15 у взрослых недоедание велось как предиктор смертность независимо от функции легких. У детей короткий рост также ведет себя как хороший предиктор долговременной смертности 16. Таким образом, взаимодействие между этими двумя факторами, питанием и легочной функцией имеет большое значение, поскольку, когда они спускаются параллельно, они будут влиять на качество жизни и прогнозе выживания пациентов.
Недостаточность ПЖ обусловлена разрушением нормальных тканей и клеток в органе и их постепенной заменой соединительной тканью (фиброз), которая в дальнейшем приводит к снижению функциональной активности железы в выработке необходимых ферментов и гормонов. Таким образом, патология может привести к сбоям в работе всех систем организма.
Эта функция должна включать полную оценку питания, включая оценку потребления, антропометрические измерения и состав тела, образование и пищевое лечение, оценку состояния функции поджелудочной железы и абсорбции кишечника, развитие и оценку пубертата и лечение изменений минеральной плотности костей.
Как минимум, клиническая история должна включать, во взрослых, вес, индекс массы тела и потерю веса с течением времени. Это связано с тем, что у мужчин процент идеального веса будет переоценивать тяжесть недоедания, особенно у пациентов с коротким ростом. Кроме того, неясно, какую ценность следует учитывать для идеального веса 23. В этом смысле, в Испании и, в частности, в Андалусии, мы полностью обновили таблицы, которые являются представителями нашего населения 27.
Заболевания ПЖ классифицируются по 4 основным видам:
Факторы, способствующие сбоям в работе ПЖ, могут быть следующими:
Эта информация очень полезна, когда речь идет о модификации возможных привычек для улучшения состояния питания. Что касается антропометрии, измерение складок и окружностей поможет нам оценить состав тела. В лаборатории функционального тестирования дыхательных путей используются процедуры, которые оценивают мышечную силу. Таким образом, сила вентиляторных мышц измеряется максимальным давлением вдоха и максимальным давлением выдоха. У пациентов с хроническим недоеданием они могут уменьшаться и улучшаться после вмешательства в области питания или реабилитации.
При этом происходит омертвение тканей ПЖ и замена их рубцовыми наростами и, как следствие, утрата ими своих функциональных способностей.
Также были использованы тесты на мышечную массу мышц или стимуляцию определенных мышц 31. Для своей простоты и низкой стоимости мы можем использовать ручную динамометрию, которая является функциональным маркером силы мышц, который хорошо коррелирует с другими параметрами, которые оценивают скудную массу и Это хороший маркер похудения. Мы использовали этот параметр в повседневной клинической практике, наблюдая хорошие корреляции с скудной массой, измеренной с помощью импедансмиометрии или складок 32, а также как маркер питания, когда повышаемся после дополнения обычной диеты омега-3 жирных кислот 33.
В первую очередь лечащий врач проводит опрос пациента, выясняет отличающие ферментную недостаточность поджелудочной железы симптомы. Для диагностирования заболевания проводятся лабораторные анализы крови (на содержание гемоглобина и биохимических веществ, на уровень сахара), исследования наличия ферментов в моче, анализ кала и копрограмма на предмет содержания жиров (в норме не более 7%), эластазы-1 и состояния усвоения и переработки пищи организмом.
Хотя очень неспецифические, определение висцеральных белков может помочь, особенно в ситуациях обострения, расширить диагноз питания. Однако указывается только определение цинка, особенно у пациентов с явной мальабсорбцией, лучшим маркером является цинк, содержащийся в эритроцитах 10.
Другие методы, которые изучают косвенно функцию поджелудочной железы являются определение фекалией биодеградации, такими как химотрипсин и фекальными панкреатической эластазы ферменты поджелудочной железы следует учитывать также, что химотрипсин может служить маркером терапевтического соответствия у пациентов которые принимают ферменты поджелудочной железы, поскольку они обнаруживаются в фекалиях 37. Наиболее частыми являются данные о снижении уровня линолевой кислоты и докозагексаеновой кислоты 41.
Для выявления дегенеративных изменений органов назначают УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ. Важным методом диагностики является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (исследование протоков ПЖ и желчных протоков на предмет их проходимости и наличия келоидных образований). Для уточнения диагноза применяют метод прямого изучения секрета, полученного из ПЖ путем аспирации ПЖ, позволяющий определить содержание и объем поджелудочного сока.
По этой причине некоторые авторы даже предлагают свое определение как диагностический метод заболевания в сомнительных случаях. С года обучения 3, 48. От внедрения неонатального скрининга в некоторых группах, поскольку было показано, что пациенты, диагностированные таким образом по сравнению с традиционным диагнозом, имеют лучший статус питания в детском и подростковом возрасте и, что еще более важно, улучшение функции легких, осложнений, издержек и, в некоторых случаях, смертности 7.
Степень аффектации различных органов и генотипа. Таким образом, с большей степенью тяжести, более высокий износ легких и более высокие показатели экзокринной недостаточности поджелудочной железы, поражения кишечника, гепатобилиарных, изменений в гидрокарбонатном обмене и т.д.
Эндокринную недостаточность исследуют путем тестирования толерантности к глюкозе — проводят анализ крови, собранной натощак, и крови, собранной через 2 часа после приема пищи или 75 г глюкозы. Этот анализ показывает способность организма к выработке инсулина и переработке глюкозы.
Несмотря на улучшение активности ферментов, многие пациенты сохраняются с помощью стеатореи, даже если они получают количество, которое считается достаточным для ферментных добавок. Изменения в кишечном рН, в секреции желчных солей, недостаточное наполнение или даже вмешательство в слизистую оболочку кишечника с измененными физическими свойствами могут способствовать мальабсорбции.
Рефлюксный эзофагит, дистальный синдром непроходимости кишечника, изменения внепеченочного желчного протока или прогрессирующего заболевания печени также связаны с низким потреблением калорий. Кроме того, респираторные обострения обычно вызывают диетическое ограничение из-за анорексии, вызывая острую потерю веса, а на поздних стадиях заболевания легких хроническая анорексия является постоянной функцией. Кроме того, пациенты с тяжелым хроническим заболеванием чаще проявляют психические расстройства, такие как клиническая депрессия, которые у подростков и взрослых могут вызывать тяжелую анорексию.
О нарушении обмена глюкозы свидетельствуют следующие показатели: уровень глюкозы в крови не менее 6,7 ммоль/л; через 2 ч после приема 75 г глюкозы — 7,8-11,1 ммоль/л. В норме содержание глюкозы в крови не должно превышать 6,4 ммоль/л. Если уровень глюкозы в крови, взятой на голодный желудок, равен 7,8 ммоль/л или больше этого значения, то имеет место диабет.
Существует много споров о причинах этого увеличения. Однако другие авторы не находят эту связь, когда ее исправляют для степени легочной функции. Экзокринная функция поджелудочной железы и кишечника часто скомпрометирована, в то время как печень имеет тенденцию быть реже.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы. Тем не менее, это участие может снизиться примерно до 14% у пациентов, диагностированных во взрослой жизни. Те, которые меняют его созревание и правильное расположение. Те, которые влияют на его регулирование.
Те, которые изменяют проводимость и специфичность канала. Те, которые представляют частично дефектное производство или обработку. Сообщалось, что у пациентов с интактной или частично пораженной экзокринной функцией отмечались рецидивирующий острый панкреатит и хронический панкреатит с низкой частотой.
Для нормализации деятельности и устранения нарушений поджелудочной железы лечение назначается в зависимости от вида недостаточности: При выявлении признаков болезни, указывающих на недостаточность ферментов, назначают прием полиферментных лекарственных препаратов, заменяющих недостающие ферментивные вещества.
Лечение ферментами поджелудочной железы. Таким образом, в большинстве случаев можно достичь процента поглощения жира между 85 и 95% потребления с новыми препаратами на рынке 10. Ферменты покрываются энтеросолюбильным покрытием, которое растворяется в основной среде. Поэтому они не могут смешиваться с пищевыми продуктами с основным рН и не могут быть пережеваны или раздавлены. Их следует вводить непосредственно перед едой и, в случае многих, до и во время них. Ферменты выполняют максимальный эффект до 30 минут после приема внутрь.
У младенцев или маленьких детей рекомендуется открывать капсулы непосредственно перед их подачей и смешивать их с водой или слегка кислыми напитками в чайной ложке. Ферменты следует вводить с продуктами, содержащими жир. Доза будет индивидуализирована и гибка по отношению к потреблению, и в любом случае она попытается достичь минимальной дозы, которая эффективна 58. Поэтому очень важно тренировать пациентов и членов семьи в содержании жира в пище. Вы можете начать с минимальной рекомендуемой дозы и постепенно прогрессировать.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы, вызванная дефицитом внутрисекреторных панкреатитов, лечится приемом препаратов, содержащих энзимы (Мезим-форте, Панкреатин, Креон, Панзинорм-форте); рекомендуется употребление витаминных комплексов, содержащих жирорастворимые витамины А, D, E, K. Наиболее эффективным является препарат Мезим-форте, содержащий протеазу, амилазу и липазу, он может применяться пациентами юного возраста.
Хотя механизм точно не известен, дозы, превышающие указанные, были связаны с наличием фиброзирующей колопатии. Это сущность, состоящая из веретенообразного стеноза сегмента толстой кишки из-за утолщения подслизистой оболочки соединительной тканью без значительного уменьшения внешнего диаметра и вызывающего окклюзионные или субоптимальные изображения кишечника.
Дозы ферментов следует регулировать в соответствии с клиническими, частотными и органолептическими характеристиками фекалий. Однако ни клиническая, ни частота движений кишечника не коррелируют с дозой ферментов или со степенью мальабсорбции, поэтому определение жира в фекалиях вместе с диетическим обследованием позволяет с большей точностью вычислить процент абсорбции жира в рационе 36. Новые формулировки, которые повышают их эффективность и соблюдение, находятся на стадии расследования.
Лечение также предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту. Питание должно быть дробным и частым (5-6 раз в день), употреблять следует больше овощей и злаковых, богатых углеводами (пшеничные и овсяные отруби), и белковую пищу.
Таким образом, были испытаны липазы разного происхождения, чем свиньи, или молекулы бикарбоната включены в состав. Воздействие эндокринной поджелудочной железы. Изменение эндокринной функции поджелудочной железы является поздним проявлением в процессе заболевания. Сахарный диабет этих пациентов не соответствует ни одному из классических типов 1 и 2 и называется «сахарный диабет, связанный с кистозным фиброзом». Редко приводит к кетоацидозу, поэтому он обычно протекает бессимптомно у двух третей пациентов на момент постановки диагноза.
При снижении активности ферментов для увеличения пищеварительной способности назначают препараты, стабилизирующие щелочную среду в ЖКТ (Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол и др.). Обязательна терапия, направленная на излечение причин возникновения болезни: заболеваний желудка, ПЖ и 12-перстной кишки.
Лечение эндокринной недостаточности зависит от заболевания, возникшего в результате недостатка того или иного вида гормона. Наиболее распространенным недугом является сахарный диабет, провоцируемый недостаточной выработкой инсулина, что приводит к повышению концентрации глюкозы в крови. В основу лечебной терапии диабета заложены 3 принципа: восполнение инсулина; восстановление нарушений обменного процесса и гормонального фона; предотвращение возможных осложнений.
Большое значение имеет диета, увеличение физической активности больного, употребление лекарственных средств, снижающих уровень сахара, инсулинотерапия (для инсулинозависимых больных). В рационе должно содержаться до 60% углеводов медленного усвоения (черный хлеб, пшеничные отруби с пектином), 24% легких жиров и 16% белковой пищи. Диета предусматривает полный отказ от продуктов, содержащих сахарозу и фруктозу, легкоусвояемые углеводы (сладости, мучное и печеное, сладкие фрукты, газированные напитки), ограничение соленых и острых продуктов, некоторых видов бобовых.
За счет увеличения физических нагрузок происходит сгорание глюкозы без участия инсулина. Для пожилых людей и страдающих другими заболеваниями пациентов рекомендованы ежедневные пешие прогулки в течение 1-2 часов или быстрым шагом не менее 40 минут.
Назначение и дозировку препаратов, понижающих уровень сахара в крови, делает лечащий эндокринолог на основе полученных анализов.
Как правило, назначают Глюкофаж, Сиофор, Метаморфин, Глютазон, Актос, Пиоглар и др.
Инсулинозамещающие средства назначаются при запущенных стадиях диабета, когда ПЖ практически перестает вырабатывать инсулин. Различают 2 вида производных субстанций и препаратов инсулина:
Наиболее эффективными являются инсулиновые препараты, выработанные из гормонов человека.
Прогнозы при недостаточности поджелудочной железы оставляют желать лучшего. Все зависит от степени поражения паренхимы. Учитывая тот факт, что патология развивается на фоне гибели значительной части органа, прием лекарств здесь потребуется на протяжении всей оставшейся жизни. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний ПЖ, отказа от приема алкоголя, курения.
Такие симптомы как: запах изо рта, боли в животе, изжога, понос, запор, тошнота, рвота, отрыжка, повышенное газообразование (метеоризм) свидетельствуют о развивающемся гастрите, язве или другом заболевании желудка.
Для цитирования:
Бабаян М.Л. Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы у детей // РМЖ. 2013. №2. С. 76
Литература
1. Белоусова Е.А., Златкина А.Р. Синдром мальабсорбции (патофизиология, клиника, лечение)// Пособие для практических врачей. - М., 1998. - 28 с.
2. Бельмер С.В., Гасилина Т.В. Нарушение пищеварительных функций поджелудочной железы у детей: Учебно-методическое пособие.- М., 2006. - 40 с.
3. Капранов Н. И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России // Пульмонология. - 2001. - № 3. - C. 9-16.
4. Корниенко Е.А., Шабалов Н.П., Эрман Л.В. Заболевания органов пищеварения // Детские болезни. Изд.5, Т. 1. - СПб, 2002.- С.556-753.
5. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы // Вопросы современной педиатрии. - 2003.- Т.2, № 5.
6. Gschwantler M. et al. The pancreas as a site of granulomatous inflammation in Crohn"s disease // Gastroenterol. 1995. Vol. 108. P. 1246-1249.
7. Lankisch P.G., Schidt I., Konig H., et al. Измерение панкреатической эластазы1 не помогает в диагностике хронического панкреатита с легкой и средней степенью недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы // Gut. 1998. Vol. 42. P. 551-554.
8. Witt H., Luck W., Hennies H.C. et al. Mutations in the gene encoding the serine protease inhibitor, Kazal type 1 are assotiated with chronic pancreatitis // Nature Genet. 2000. Vol. 25. P.213-216.
9. Witt H., Becher M. Genetics of chronic pancreatitis // J. Ped. Gastr. Nutr. Hepat. 2002. Vol. 34. P.125-136.
